СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: J84.0
КОД ORPHANET: ORPHA747
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: БАП представлява рядко дифузно белодробно заболяване, характеризиращо се с алвеоларно и интерстициално натрупване на периодични-кисели бази и производни на сърфактанта фосфолипопротеини . Белодробната структура е запазена. БАП се среща в две основни форми- първична и вторична. Първичната БАП е или идиопатична (90 % от случаите) или вродена (2%) по произход . Вторичната БАП се среща при редица заболявания, като : хемопатии, хронична миелоидна левкемия и лимфоми; може да се дължи на продължително въздействие на вредни фактори от околната среда като различни минерални прахове- алуминиев прох, титаниев диоксид, циментов прах и различни инфекии, като тозе причинени от Nocardia, Mycobacterium tuberculosis, нетуберкулозни микобактерии, cytomegalovirus и гъбични инфекции. Вродената БАП се дължи на дефицит на сърфактантния протеин В (SP-B) или нарушение в рецепторната β- верига на гранулоцито макрофаго-колонии стимулиращя фактор(GM-CSF). БАП се предава по автозомно рецисивен път.
ЕТИОЛОГИЯ: При почти една трета от пациентите заболяването протича безсимптомно. Обикновено пациентите се оплакват от диспнея при физическо усилие или бавно прогресиращ задух. Може да се наблюдава плеврална гръдна болка , но тя не е характерна. Може да съобщават за непродуктивна суха кашлица или за наличие на храчки съдържащ подобен на гума материал., могат да се наблюдава и матерал от бронхиалното дърво в секрета. Понякога има и хемоптиза.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Общи симптоми като отпадналост , лесна умора, загуба на тегло могат да се наблюдават при пациенти с БАП. Приблизително 50 % имат повишена температура при началото на заболяването. Симптоми като прогресивен задух или кашлица могат да се наблюдават до 7 месеца при 50 % от случаите с БАП, при 25 % от пациентите с енаблюдават тези симптоми по ппродължително време до 2 години или повече. До 75 % от пациентите са пушачи при изява на БАП. Физикалното ишзследване показва наличие на крепитации, а в редки случай наличие на пръсит тип барабанни пръчки и цианоза. Белодробните тестове показват наличие на намален общ белодробен капацитет и форсиран експираторен дебит, намален дифузионен капацитет на въглероден оксид.
Лабораторните данни показват увеличени стойности на ЛДХ и на различни съставни части н асърфактанта SP-A, SP-B, и SP-D may
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ:
БАП е рядко заболяване. Точната честота на заболяването не е известна, като се цитират различни данни – от 1 на 2 милиона, до 37 на 1 милион по данни на различни автори. Не се установява определена расова предиспозиция. Пациентите с БАП обикновено са на възраст между 20 и 50 години , ъвпреки че заболяването може да се открие и при новородени и при хора над 70 годишна възраст.
ЛЕЧЕНИЕ: Лечението включва –резекция, алвеоларен лаваж- или лаваж на целия бял дроб под обща анестезия или сегментен лаваж с флексибилен фоброоптичен броноскоп
Лекарствената терапия включва приложение на кортикостероиди, постурален дренаж и интермитенто приложение на аерозолен ацетилцистеин, хепарин или физиологичен разтвор.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Николай Ботушанов.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 19:47 28.08.2010
–––––––––––––––––––––––––