СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: –
КОД ORPHANET: –
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Меланоцитният невус представлява доброкачествено нарушение в състава на меланоцитите-клетките, на които се дължи пигментацията на епидермиса. Той бива два типа: вроден и придобит. Вроденият меланоцитен невус се дължи на аномалия по време на ембриогенезата. Придобитият меланоцитен невус е доброкачествено неопластично образувание. Той е често срещан, особено при хората със светла кожа. По-рядко се среща при индивиди с тъмна кожа. Засяга и двата пола. Вроденият меланоците невус се забелязва още при самото раждане или се развива скоро след това. Придобитият има най-бурна проява в четвъртата до петата декада от живота на човек като с всяка следваща декада инцидентите намаляват.
ЕТИОЛОГИЯ: Етиологията остава неизвестна. Има предположения, че ултравиолетовите лъчи могат да провокират появата на придобит меланоцитен невус. Наблюдавани са много случаи на рязко увеличаване броя на меланоцитен невус след случаи на обриви, напр. при втора степен слънчево изгаряне; токсична епидермална некролиза; и при пациенти с генодерамтози като напр. епидермолиза булоза.Предполага се, че появата на придобития невус е свързана с генетична предразположеност. Данните за вродения меланоцитен невус свързват появата му по наследствен автоимунен доминантен път. Пациентите със синдром на фамилно атипично множество бенки и меланоми (FAMMM), познат още като диспластичен невус синдром, развиват дузини до стотици броя меланоцитен невус и при тях съществува голям риск от поява и развитие на меланома. Това нарушение има наследствен произход с неспецифична генетична идентификация.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: При определяне биологичната природа на меланоцитния невус трябва да се имат предвид няколко характерни признака:
Най-важна е качествена промяната, която се отнася до промени в диаметъра,
изпъкналостта, цвета, или очертанията.
Дали нарушението е свързано с прояви на сърбеж, болезненост, възпаление, кървене.
Не всеки невус, който се променя е злокачествен. Все пак чувствителна промяна за
кратко време е индикатор за потенциална злокачественост.
Наследственият невус има варираща големина. Класифицира се като малък (<1см), среден (1-3см), или голям (>3см). Оцветяването е равномерно и варира от светло- до тъмнокафяво. При някои наследствени невуси клетките обхващат епидермиса, както и подкожната тъкан. Могат да се появят навсякъде по тялото. При тях има голяма вероятност за злокачествена дегенерация. Вроденият невус обикновено е по-малък от 1 см в диаметър и с равномерно пигментирани в кафяв до кафяво-черен цвят. Размножаването на меланоцитните ядра в дермата води до формиране на смесен и интрадермален невус, се изразява в увеличаване на релефа. Смесените невуси са с по-светъл цвят, докато при дермалните често дори липсва меланин. Шпиц невусът обхваща една определена група меланоцитни невуси. Преди тези нарушения са били наричани младежки меланоми, но днес те се приемат за доброкачествени образувания и лесно се диагностицират благодарение на тяхната специфична хистологична картина. На пръв поглед Шпиц невусът е трудно различим от обикновения невус. Много Шпиц невуси имат кератозоподобни качества поради подобието с епидермална хиперплазия и хиперкератоза, други имат ангиоподобни прояви поради подобието с васкуларна естазия. Така че могат да бъдат взети за всяко кератиново нарушение или хемангиома. Синият невус е форма на меланоцитния невус с много силна пигментация. Не всички сини невуси са сини. Те могат да са сиви, кафяви или черни на цвят. Въпреки голямото рязнообразие в оцветяването, синият невус обикновено е малък и със симетрична форма, което е характерно за доброкачествените нарушения. Въпреки това има и сини невуси с големина 2 см в диаметър. Появяват се на дисталните части на горни и долни крайници. Синият невус често е плътен и стегнат, което се дължи на съединителнотъканната склероза, с възлеста повърхност, което е показател за дълбокото им разположение в кожата. Диспластичен или атипичен невус (познат още като Clark невус) е вариант на придобития невус, обикновено широк и с гладка повърхност. Те имат фамилна предразположеност и са многобройни – от десетки до стотици броя при един индивид. Този вид се среща по-често при северноевропейската популация. За хората с голям брой невуси (>100) е по-голяма вероятността да развият меланома. Невусът на Ota and Ito хамартома на дермални меланоцити. Вроден или придобит. Клинична картина: синьо или сиво петно на лицето, разполага се в областта между очните и мандибуларни разклонения на n.trigeminus. Невусът може да бъде едностранно или двустранно разположен и да обхване очната и устната лигавична повърхност. Меланоцитите са разположени дълбоко в дермата и са заобиколени от фибрози и меланофаги.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Стандартното лечение е чрез отстраняване на невуса. Налага се по естетически причини или при подозрение за злокачествено дегенериране и/или неуточнен характер на нарушението.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Кожните клиники към университетските болници в София, Пловдив, Плевен, Варна и Стара Загора.
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Христо Шипков, дм.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 11:14 27.08.2010
–––––––––––––––––––––––––