СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: M32
КОД ORPHANET: ORPHA536
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимунно заболяване, при което органите, тъканите и клетките се увреждат от тъканно-свързани автоантитела и имунни комплекси. 90 % от пациентите са жени в детеродна възраст. Честотата на СЛЕ в САЩ е от 15 до 50 на 100 000, като най-висока тя е сред пациентите от афроамерикански произход. При СЛЕ е налице взаимодействие между генетична предиспозиция от една страна и фактори от околната среда от друга, което води до нарушен имунен отговор, който включва хиперреактивност и хиперчувствителност на Т и В лимфоцитите и неефективен антителен отговор. Хиперреактивността на Т и В лимфоцитите се изявява с повишена експресия на повърхността им на молекули като HLA-D and CD40L, което показва, че клетките могат да бъдат лесно активирани от антигени. Краен резултат от тези нарушения е продължителната продукция на патогенни автоантитела и имунни комплекси, които се свързват с таргетните тъкани и водят до секвестрация и деструкция на циркулиращите клетки покрити с Ig, фиксация на комплемента и освобождаване на хемотаксини, вазоактивни пептиди и диструктивни ензими в тъканите.
ЕТИОЛОГИЯ: –
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: –
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: При пациенти с лесна умора, болка и автоантитела, но без изразено органно ангажиране, лечението може да бъде симптоматично. Основно се използват аналгетици и антималарийни медикаменти. Нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС) често са от полза при пациентите с артрити/артралгии, въпреки че пациентите със СЛЕ, сравнени с общата популация, са с повишен риск от НСПВС – индуцирани асептичен менингит, повишени трансаминази, хипертония и бъбречна дисфункция. Циклооксигеназа 2-специфичните инхибитори в сравнение с НСПВС не са по-безопасни, въпреки че причиняват по-малко гастроинтестинални странични ефекти. Антималарийните медикаменти (hydroxychloroquine, chloroquine и quinacrine) водят често до намаление на болката, умората и редуцират кожните изменения. Нови данни показват, че употребата на дехидроепиандростерон може да доведе до намаляване активността на заболяването. Ако въпреки горепосоченото лечение симптомите не са добре контролирани и качеството на живот не е на необходимото ниво, налага се приложението на ниски дози системни глюкокортикоиди. Основата на лечение при тежко изразените животозастрашаващи форми на заболяването е приложението на системни глюкокортикоиди (methylprednisolone интравенозно, последвано от пероралното приложение на prednisone). Цитотоксичните медикаменти са друга важна група за лечение на тежкопротичащ СЛЕ с органно ангажиране. Алкилиращият медикамент cyclophosphamide се е превърнал в стандарт за контролиране на активен СЛЕ, като често се комбинира с глюкокортикоидна терапия. Azathioprine – пуринов антагонист, добавен към глюкокортикоидната терапия, може да доведе до намаляване активността на заболяването, въпреки че за постигане на ефект са необходими няколко месеца.
Пациентите с лупусен дерматит трябва да избягват излагане на слънце и да използват слънцезащитни кремове. Локалното приложение на глюкокортикоиди или антималарийни медикаменти е ефикасно при повечето от пациентите със СЛЕ. Системното приложение на ретиноева киселина е от полза при недостатъчен ефект от локалните глюкокортикоиди.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: ул. Ландос 24, ет.1, Пловдив 4000
Телефон: 032 – 577 447
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Николай Ботушанов, дм.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 10:22 27.08.2010
–––––––––––––––––––––––––