СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: J84.0
КОД ORPHANET: ORPHA60025
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Белодробната алвеоларна микролитиаза (БАМ) е рядко заболяване характеризиращо се с интраалвеоларни калциеви отлагания. Етиологията е неизвестна и много автори предполагат наличиета на унаследен локален ензимен дефект, който е отговорен за тези калциеви отлагания.
ЕТИОЛОГИЯ: В клиничната картина прави впечатление оскъдната белодробна симптоматика, контрастираща рязко с рентгеновата находка, въпреки това при някои от пациентите може да е налице оскъдна диспнея съпроводена с продуктивна кашлица, хемоптиза и торакална болка. Рентгенографски билия дроб изглежда като осеян с пясък. Компютърната аксиална томография направи възможно през последните няколко години откриването на калцификати и в други анатомични зони, невидими за конвенционалната рентгенография.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ:
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ:
Разпространението на заболяването е еднакво във всички континенти и при двата пола се среща с еднаква честота, като най-засегнати са хората на възраст между 20 и 50 години. Клиничните данни водят до предположението за наследственн характер на заболяването, поради по-високото му разпрестранение сред определени фамилии.
ЛЕЧЕНИЕ: Неясната етиология и патогенеза затрудняват лечението, което на настоящия етап е палиативно. Използват се бифосфонати, кортикостероиди в напредналите случаи с тежка белодробна недостатъчност и белодробна трансплантация.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Клиника за редки белодробни заболявания
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Николай Ботушанов.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 10:47 21.05.2024
–––––––––––––––––––––––––