СИНОНИМИ: Алергична грануломатоза
Грануломатозен васкулит на малките съдове
КОД МКБ10: M30.1
КОД ORPHANET: ORPHA183
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Системен васкулит. Заболяването е описано за първи път през 1951 г. от Д-р Jacob Churg и Д-р Lotte Strauss като синдром с “астма, еозинофилия, фебрилитет и съпътстващ васкулит на различни органи”.
ЕТИОЛОГИЯ: Вероятно има мултифакторна причина. Предполага се, че и генетичните промени влияят, но заболяването не е наблюдавано в двама членове от една фамилия. Допуска се и че външни фактори също имат значение за развитие на болестта, но не е доказано. Спекулативна е и ролята на инфекциите.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Синдромът на Churg-Strauss се проявява в 3 етапа – алергичен ринит и астма, еозинофилни инфилтрати под формата на еозинофилна пневмония или гастроентерит, и системен васкулит на малките и средни кръвоносни съдове с грануломатозно възпаление. Симптомите на астма могат да започнат дълго време преди развитието на васкулита. Следващата фаза е еозинофилия в кръвта или тъканите. Третият етап – васкулит, засяга кожа, бели дробове, нерви, бъбреци и други органи. Увреждането на нервите е известно като мултиплексен мононеврит и се демонстрира с изтръпване, вцепеняване, стрелкащи болки, загуба на мускулна сила и маса по длани и стъпала.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Лечението на синдрома на Churg-Strauss цели овладяване на възпалителния процес и потискане на имунната система. То включва глюкортикостероиди като преднизон, както и имуносупресивни средства – азатиоприн, селсепт, метотрексат и циклофосфамид. С тази терапия основните симптоми се овладяват бързо, с постепенно подобрение на сърдечната и бъбречна функция, както и на периферните нерви. Продължителността на терапията е 1 до 2 години, но все пак това зависи от остротата на заболяването и степента на засягане на органите.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@gaucherbg.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Доц. д-р Мариана Мурджева, дм.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 06:44 29.08.2010
–––––––––––––––––––––––––