Белодробни прояви на системната склероза и на смесената съединителнотъканна болест

Системната склероза е рядко заболяване, което се характеризира с отлагане на колаген и води до фиброза. Въпреки че засягането на кожата е най-честата проява и определя класификацията на заболяването, смъртността при системна склероза обикновено е резултат от респираторен арест следствие на интерстициална белодробна болест или белодробна хипертония. Клинично значима интерстициална белодробна болест се наблюдава при около 40% от пациентите, а белодробна хипертония – до 20%. Установено е, че лечението с циклофосфамид или с микофенолат забавя прогресията на заболяването, докато ритуксимаб и белодробната трансплантация са запазени за по-тежките случаи. Повече информация може да получите тук.