Придобит дефицит на C1 инхибитор

Списанието The Journal of Allergy and Clinical Immunology публикува обзор относно придобития дефицит на С1 инхибитор. Придобитият ангиодем в следствие на дефицит на С1 инхибитор (Acquired angioedema due to C1-inhibitor deficiency – C1-INH-AAE) е рядко заболяване с липсваща информация за болестността и одобрени терапии. В статията се докладват пациенти с C1-INH-AAE, които са следени в Център за ангиодем в Милано (перода от 1976 до 2015). Диагностичните критерии са включвали анамнеза за повтяращ се ангиоедем без уртикария; намалени С1 инхибиторни антигенни нива и/или функционална активност на C1-INH и С4 антиген под 50% от нормата; късно начало на симптомите (след 40 години); без фамилна история. Заболеваемостта от C1-INH-AAE е 1 на 8.8 пациента с C1-INH-HAE. За повече информация може да намерите тук.