СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: G61.0
КОД ORPHANET: ORPHA2103
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Синдром на Гилен-Баре (СГБ) е остра, демиелинизираща полиневропатия, характеризираща се най-често със симетрична слабост в крайниците и загуба на сухожилно-надкостните рефлекси. Той е автоимунно заболяване, което се проявява след инфекциозно заболяване, най-често инфекция с Campylobacter jejuni, бактерия, причиняваща остър ентерит. Приблизително 1 на всеки 1000 души развива СГБ след инфекция с C. Jejuni.
ЕТИОЛОГИЯ: Въпреки, че има съобщения за редки фамилни случаи, счита се че СГБ е комплексно, многофакторно заболяване, при което се комбинират както генетични, така и фактори на околната среда. СГБ е състояние, при което имунната система на организма атакува част от периферната нервна система.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Първите симптоми от заболяването включват варираща слабост или мравучкания в долните крайници. В много случаи абнормената слабост и непривични усещания се разпространяват и към горните крайници и тялото. Интензивността на симптомите нараства, докато мускулите не могат да бъдат използвани поради слабост и пациентът е почти изцяло парализиран.В тези случаи състоянието е животозастрашаващо и се третира като спешен случай. Пациентът е в много случаи поставен на респиратор за асистирано дишане. Независимо от тежкото протичане, повечето пациенти се възстановяват дори и от най-тежките случаи, въпреки че при някои остава налична определена степен на слабост. Първите прояви на заболяването са обикновено няколко дни или седмици след като пациентът е имал оплаквания от дихателна или гастроинтестинална инфекция. Понякога тригери на синдрома могат да са хирургическа манипулация или ваксинация. Не е известно защо се засягат някои хора, а други не, нито какво кара болестта да се развие. Изследването на скоростта на провеждане по периферните нерви е важно за диагностиката на синдрома. Изследването на гръбначно-мозъчния ликвор също представлява основен момент в диагностичния процес.
СГБ може да бъде инвалидизиращо състояние поради неговото внезапно и непредсказуемо развитие. Най-изразената слабост се развива в периода до 2 седмици от началото, а до третата седмица 90% от пациентите са в най-лошото си състояние. Възстановителният период може да бъде от няколко седмици до няколко години. Проучвания показват, че остатъчни симптоми се наблюдават при около 30% от преболедувалите след три годишен период, а при 3 % от тях могат да се наблюдават сетивни или двигателни нарушения като рецидив, години след заболяването.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Няма известно лечение за СГБ. Прилагат терапии, които намаляват тежестта на заболяването и ускоряват възстановяването при повечето пациенти. Има също така и методи за лечение на усложненията на заболяването. За момента плазмаферезата и високите дози на имуноглобулин са признатите методи на лечение. Плазмаферезата намалява тежестта и продължението на епизода на СГБ. При високите дози имуноглобулин се прилагат интравенозно протеини, които обикновено имунната система използва за защита. Тези протеини намаляват в прилаганите дози автоимунната реакция, която атакува нервната система. Най-критичната част от лечението е поддържането на жизнените функции на пациента по време на възстановяването на функциите на нервната система. Това в отделни случаи може да изисква поставянето на пациента на командно дишане, сърдечен монитор или други апарати.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Университетските клиники по неврология
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
БИБЛИОТЕКА РЕДКИ БОЛЕСТИ:
Ако желаете да се абонирате за безплатния електронен бюлетин „Редки болести & Лекарства сираци“, моля въведете Вашия e-mail тук.
Описанието е изготвено от Д-р Павел Балабанов, дм.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 11:14 02.04.2013
–––––––––––––––––––––––––