СИНОНИМИ: –
КОД МКБ10: I27.0
КОД ORPHANET: ORPHA422
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Първичната пулмонална хипертония (ППХ) е рядко заболяване с честота около 2 на 1 000 000. По-често се среща при жени, като началото най-често е между 40 и 50-годишна възраст.
ЕТИОЛОГИЯ: –
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Началото обикновено е безсимптомно, като първият симптом най-често е затруднено дишане (диспнея). Преди години преживяемостта обикновено е била 2-3 години след поставяне на диагнозата. Функционалният клас по NYHA (New York Heart Association) остава основен прогностичен критерий, като пациентите с ІV функционален клас имат средна преживяемост от около 6 месеца. Причина за смъртта обикновено е десностранна сърдечна недостатъчност, която се проявява с прогресивна хипоксемия, тахикардия, хипотония и отоци.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ:
Фамилната форма на ППХ съставлява от 12% до 20 % от всички случаи на ППХ и се характеризира с автозомно доминантно унаследяване, различна възраст на изява и непълна пенетрация. Клиничната картина на фамилната и спорадична форми на ППХ е идентична. ППХ е резултат на абнормна пролиферация на съдовия ендотел и гладко-мускулните клетки в съдовете на белия дроб.
ЛЕЧЕНИЕ: Понеже физическата активност е съпроводена с повишаване на налягането в белодробното съдово русло, пациентите трябва да имат подходящ двигателен режим и да избягват големи натоварвания. Digoxin повишава сърдечния дебит и намалява нивата на циркулиращия норадреналин. Диуретиците водят до намаляване на периферните отоци и до намаляване на пренатоварването на дясната камера. Антикоагулантната терапия намира приложение при всички пациенти с ППХ, тъй като натрупващият се в белодробното кръвообращение тромбин може да служи като растежен фактор и да доведе до прогресиране на заболяването.
Блокатори на Калциевите канали.
Пациентите, при които се наблюдава значително понижаване на пулмоналното артериално налягане след приложение на кратко-действащи вазодилататори при извършване на сърдечна катетаризация, са кандидати за перорално лечение с блокатори на калциевите канали. Обикновено се налага прилагането на високи дози (nifedipine, 240 mg/d или amlodipine, 20 mg/d). Тези медикаменти обаче могат да бъдат опасни при пациентите, при които не се наблюдава гореописаното понижаване на пулмоналното налягане, тъй като могат да доведат до хипотония, хипоксемия, тахикардия и влошаване на сърдечната недостатъчност.
Простациклини
Epoprostenol е най-добре проученият одобрен за лечение на ППХ медикамент при пациенти, които са с ІІІ и ІV функционален клас по NYHA и нямат ефект от останалата терапия. Този медикамент може да бъде прилаган само интравенозно и изисква поставяне на постоянен централен венозен катетър и инфузия чрез инфузионна помпа. Титрирането на дозата обикновено отнема няколко месеца. Обикновено дозата е между 25 и 50 ng/kg/min. Страничните ефекти включват зачервяване, болка в челюстите и диария. Основният проблем с този вид терапия е възможността за инфекция в резултат на поставения венозен катетър.
Наскоро treprostinil беше одобрен за лечение при пациенти с ППХ които са ІІ до ІV функционален клас по NYHA .
Ендотелин рецепторни антагонисти
Неселективният ендотелин-рецепторен антагонист bosentan е одобрен за лечение на пациенти с ППХ, които са ІІІ и ІV клас по NYHA, при които липсва ефект от станалите медикаменти. Терапията започва с 62.5 mg два пъти дневно за един месец, след което се повишава до 125 mg два пъти дневно Понеже често се наблюдава повишаване на стойностите на чернодробните трансаминази се препоръчва тяхното изследване веднъж месечно.
Sildenafil (Viagra) инхибитор на фосфодиестераза-5 чрез подтискане хидролизата на цикличния GMP в гладкомускулните клетки на съдовете води до намаляване на налягането и може да се прилага при пациентите с ППХ. За момента тази терапия е в процес на клинични проучвания.
Белодробната трансплантация идва в съображение при пациентите, които на фона на оптимална доза epoprostenol продължават да имат симптоми на десностранна сърдечна слабост.
ЛЕКАРСТВО СИРАК:
Adempas (riociguat)
Opsumit (macitentan)
Revatio (sildenafil)
Tracleer (bosentan)
Volibris (ambrisentan)
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.“Драган Цанков“ бл. 59-63 вх. 7, София 1000
НАЦИОНАЛНА АСОЦИАЦИЯ ПЪРВИЧНА ПУЛМОНАЛНА ХИПЕРТОНИЯ
Лице за контакти: Тодор Мангъров
Електронна поща: todormangarov@mail.bg
Адрес за кореспонденция: ул. ”Х. Димитър” 37, вх. А, ет. 2, ап. 3, Плевен 5800
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Николай Ботушанов.
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 19:47 28.08.2010
–––––––––––––––––––––––––