СИНОНИМИ: Чревна липодистрофия
КОД МКБ10: К90.8, М14.8
КОД ORPHANET: ORPHA3452
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА: Болестта на Whipple представлява рядко, рецидивиращо, бавно прогресиращо, инфекциозно, системно заболяване, което засяга тънкото черво. Основната му проява е маладсорбцията, но могат да се увредят и други органи като сърце, бели дробове, мозък, стави и очи.
ЕТИОЛОГИЯ: Болестта на Whipple се причинява от Грам положителен бактерий – Tropheryma whippelii. Може да засегне много органи, но най-често – тънкото черво. Първоначално уврежда лигавицата му, като удебелява тъканта. Разрушават се власинките – фини израстъци на чревната стена, които спомагат за усвояване на хранителните вещества. С течение на времето инфекцията се разпространява в други части на тялото.
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: В клиничното протичане на нелекуваната WD се включват 3 стадия:
неспецифичен: оплаквания от мигриращи ставни болки, тежест в корема, невисока температура, анорексия и кашлица. Тази фаза може да продължи повече от 5 години.
абдоминален: загуба на тегло, отпадналост, хронична диария и коремни болки. Продължава 10-20 години.
генерализиран: стеаторея, кахексия, лимфаденопатия, хиперпигментация, нарушена сърдечна, белодробна и очна функция. Този стадий продължава около 5 години.
Други прояви са засягане на кожата; очите (увеит, ретинит, оптичен неврит); генерализирана лимфаденопатия; културелно-негативен, с афебрилитет ендокардит, който може да се усложни със сърдечна емболия; подобни на саркоидоза симптоми с въвличане на медиастиналните лимфни възли и централната нервна система (деменция, сензорни и моторни увреждания, офталмоплегия, емоционална нестабилност), ендокринопатия. Повечето случаи на WD се характеризират с бавно протичане.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Провежда се основно с антибиотици. Кратките антибиотични курсове (2 седмици до няколко месеца) водят до рецидив поради което се препоръчват дълги курсове – около 1 година. Най-често се изисква хоспитализация на пациента и 14 дневно лечение с цефтриаксон, както и последваща перорална терапия с триметоприм-сулфаметоксазол за една или две години в амбулаторни условия. Друг възможен режим е 14 дни интравенозни инфузии на стрептомицин и пеницилин G, последвани от перорален триметоприм-сулфаметоксазол за една или две години. За сериозните случаи допълнително се прави заместителна електролитна терапия с натрий, калий и калций.
ЛЕКАРСТВО СИРАК: –
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул. „Драган Цанков“, бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайта на Orphanet .
Описанието е изготвено от: ИЦРБЛС
–––––––––––––––––––––––––
Last modification: 13:59 18.08.2010
–––––––––––––––––––––––––