Синдромът на Бъд-Киари (BCS) е рядко, но фатално заболяване, причинено от обструкция на чернодробния венозен отток. Целта на тази обзорна статия е да осигури актуализация на патофизиологията, етиологията, диагностиката, проследяването и справянето с BCS, чрез анализ на актуална литература и използването на Medline, PubMed и EMBASE бази данни.
Първичен BCS обикновено се причинява от тромбоза и се класифицира по-нататък в „класически BCS“ тип, при който се появява обструкция в чернодробната вена и „чернодробна вена на BCS“, която включва тромбоза на интра / надчерепната част от долната вена кава (IVC). При пациентите с BCS често имат комбинация от протромботични рискови фактори. Етиологията и представянето се различават между западните и някои азиатски страни. Миелопролиферативните неоплазми присъстват в 35% -50% от европейските пациенти и обикновено са свързани с JAK2-V617F мутация. Клиничното представяне е разнообразно и BCS трябва да се изключи като вариант при всеки пациент с остро или хронично чернодробно заболяване. Неинвазивната образна диагностика (доплеров ултразвук, компютърна томография или магнитен резонанс) обикновено осигурява диагнозата. Поетапната стратегия на лечение включва антикоагулация, лечение на идентифицирани протромботични рискови фактори, перкутанна реваскуларизация и трансюгуларен интрахепатален портсистемен стент-шънт за възстановяване на чернодробния венозен дренаж и трансплантация на черния дроб при пациенти, които не отговарят на лечението. Тази стратегия осигурява 5-годишна преживяемост от близо 90%. Дългосрочният резултат е повлиян от всяко съществено хематологично състояние и развитие на хепатоцелуларен карцином. Цялата статия можете да прочетете тук.