Ангиодиспластичната (AD) лезия е най-честата причина за рецидивиращ стомашно-чревен кръвоизлив при пациенти с наследствена болест на Von Willebrand (VWD), при които липсват мултимери с високо молекулно тегло. Дефектът или дисфункцията на фактора на von Willebrand (VWF) може да доведе до повишена пролиферация на ендотелните клетки, последвана от развитие на неоангиогенеза и васкуларна малформация, които водят до силно кървене. Лечението на VWD може да бъде трудно поради честото повторение и тежестта на епизодите на кървене. Основната цел на лечението е не само стопирането, но и предотвратяването на кървенето. Представени са двама пациенти с тип 3 VWD с ангиодисплазия и тежко кървене от стомашно-чревния тракт, които са били успешно лекувани чрез ендоскопска коагулация и профилактична терапия с различни схеми на плазмен концентрат VWF / фактор VIII за поддържане на ниско ниво при пациенти неотговарящи на стандартното лечение. Повече информация може да получите тук.
748
Предишна публикация