Мастоцитозата е рядко заболяване с различно презентиране и симптоматика и променлива прогноза. При повечето пациенти се проявява като кожно заболяване и свързана с медиаторите симптоматика, като част от системно заболяване (системна мастоцитоза, SM). Развиват се синхронни или метахронни хематологични новообразувания, най-често хронична миеломоноцитна левкемия (CMML). Напредналата системна мастоцитоза се наблюдава при сравнително малък брой пациенти и обикновено е свързана с дисфункция на органите и може да се прояви с хепатоспленомегалия, лимфаденопатия и асцит с прогресия към левкемична трансформация (левкемия на мастоцитите / остра миелоидна левкемия), възникваща при някои пациенти. Този обзор разглежда клиничните и патологичните особености на целия спектър на системна мастоцитоза при възрастни. Повече информация може да получите тук.
410