336
Синдромът на Buschke-Ollendorff (BOS) е рядка наследствена генетична генодерматоза, характеризираща се с доброкачествени скелетни и кожни лезии. Скелетните изменения, известни като остеопоикилоза или „склероза на костите на петна“, са безсимптомни области на склерозираща дисплазия. Описани са два модела на лезия на кожата, тъй като те могат да бъдат или от еластична тъкан (ювенилен еластом), или с колагенен състав. Обзорът представя случая на 6-годишен пациент от мъжки пол с жълтеникави папули, които се слепват и образуват плаки, локализирани както на бедрата, така и на горните крайници, съответстващи на диагнозата на невус на съединителната тъкан (CTN). Повече информация може да получите тук.