311
Белодробната алвеоларна протеиноза (БАП) е част от хетерогенна група редки заболявания, характеризиращи се с абнормно производство и нарушено разграждане на белодробния сърфактант, в резултат на нарушена функция на алвеоларните макрофаги. Това се дължи на нарушена регулация на пътя на GM-CSF, която може да бъде причинена от специфични автоантитела (автоимунна, аБАП, известна преди като идиопатична иБАП), директно нараняване на алвеоларни макрофаги (напр. от токсични инхалаторни агенти) или генетични дефекти (наследствена или вродена БАП). Понастоящем има малко възможности за фармакотерапия за лечение на това заболяване. Повече информация може да получите тук.