Хепатоканаликуларни дефекти

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Хепатоканаликуларни преносни дефекти: патофизиологични механизми на редки болести“ (Gastroenterology. 2006 Mar;130(3):908-25). Автори са Elferink RP, Paulusma CC и Groen AK от AMC Liver Center, Academic Medical Center, Amsterdam, Холандия. Апикалната мембрана на хепатоцита изпълнява уникална функция при формирането на първичната жлъчна течност. За всички важни жлъчни съставки съществува първичен активен транспортьор, който избутва/транслоцира неговия субстрат към каналикуларната кухина. Познати са два типа транспортери: с едногенен метаболизъм (които могат да бъдат наречени още и „физиологични“ транспортери) и такива, които са включени в елиминирането на остатъчните продукти от лекарства, токсини, отрови. Значението на каналикуларните транспортери се разкрива чрез патологичните последици от техните генетични дефекти. Идентифицирани са наследствени заболявания свързани с гените на всеки физиологичен транспортьор, като повечето от заболяванията имат сериозен клиничен фенотип. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.