Проф. Д-р Веселина Горанова-Маринова, дм е част от екипа на Клиниката по клинична хематология, УМБАЛ “Св. Георги”, МУ-Пловдив. Тя е Доктор по медицина и Магистър по Здравен мениджмънт, с клинични специалности по Вътрешни болести и Клинична хематология. Член е на Българскoто медицинско дружество по клинична хематология, Европейска асоциация по хематология (EHA) и American Society of Hematology (ASH). Научните й интереси са в областта на болестите на плазмоцитната редица, трансплантация на хемопоетични стволови клетки, вродени и придобити нарушения на кръвосъсирването.
Предстои участие на проф. Горанова като лектор на XIIІ Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, която ще се проведе на 09-10 септември 2022 г. в Пловдив. Тя ще представи лекция „Генна терапия при Хемофилия“. Подробности по темата, проф. Горанова споделя в специално интервю за Институт по редки болести:
1. Бихте ли ни казали какъв е приблизително броят в България на хората, засегнати от това рядко заболяване? Има ли регистър?
Хемофилия А има честота в световен мащаб около 1.2/100 000, но тъй като засяга мъжкия пол, реалната й честота е 1/5000 мъже , а на хемофилия В около 3/100000 мъже. В България пациентите са вероятно около 700. В зависимост от активността на FVIII и FIX се различават лека, средно-тежка и тежка форма на хемофилия. Национален регистър не се поддържа. Всеки център осъществява регистрация на пациентите, които диагностицира, лекува и проследява. Най-пълна е регистрацията на пациентите с тежка форма и тези със средно тежка, но с клинична изява като тежка форма. В Регионалния център за вродени коагулопатии и вродени хемолитични анемии към Клиниката по клинична хематология на УМБАЛ „ Св. Георги“ , гр. Пловдив този брой е около 70. .
2. Какви са особеностите при проследяването на тези пациенти?
Хемофилията е вродено наследствено заболяване , което се проявява в най-ранна детска възраст и съпътства пациента през целия му живот. Животът с хемофилия поставя високи изисквания към самия пациент, семейството на детето с хемофилия, труден е преходът от юноши в мъже, порасналият пациент с хемофилия среща ограничения в своето ежедневие, професия, социална интеграция, физическа активност, свободно време, хоби…; при възрастния пациент с хемофилия към всичко изброено се добавят характерните заболявания, свързани със стареенето. Клиничната изява на хемофилията – рецидивиращи ставно-мускулни кръвоизливи, хронична хемофилна атртопатия и последващо инвалидизиране, в съчетание с особеностите във всяка една възрастова група изисква комплексна грижа в мултидисциплинарен екип. Понастоящем това е най-успешният утвърден модел за диагностика, лечение и профилактика на пациенти с хемофилия.
3. Как може да се подобри според Вас грижата за това рядко състояние у нас?
Грижата за пациентите с хемофилия е в пряка зависимост от състоянието на здравната система в съответната държава. Достъпът до достатъчно количество FVIIIc и FIXc, вкл такива с пролонгиран ефект, и нефакторни терапии е основата за пълноценен живот с добро качество. Не случайно е зададена и ясна цел „< 1 кръвоизлив годишно“!
4. Друг коментар, който според Вас ще е важен за аудиторията.
Познаването на заболяването , включително неговите социални измерения е отправната точка за по – добрата хемофилна грижа, по – качествен и по-дълг живот на нашите пациенти. Това познание преминава през целенасочено обучение: на лекарите и медицинските специалисти; на самите пациенти и техните семейства и не на последно място на здравните власти.
Пожелавам успех на научния форум!
Очакваме ви в конфернтната зала на XIIІ Национална конференция за редки болести и лекарства сираци, 09-10 септември 2022 г. За повече информация и регистрация, посетете страницата на събитието: https://vcv.raredis.org/event/9-10-09-2022/