Синдромът на Еванс е рядко заболяване, характеризиращо се с едновременно или последователно развитие на автоимунна хемолитична анемия (AIHA) с имунна тромбоцитопения (ITP) и по-рядко автоимунна неутропения. Синдромът на Еванс може да бъде първичен или вторичен към друго заболяване. В миналото са съобщавани изолирани имунни цитопении със синдрома на Сьогрен, но много рядко се съобщава за връзка със синдрома на Еванс.
В този доклад е представен пациент с известна анамнеза за синдром на Сьогрен, който се проявява с леки симптоми на кървене, като по-тежък менструален цикъл и нови екхимози. Установено е, че тя има много нисък хаптоглобин, сфероцити, положителен директен антиглобулинов тест. Констатациите са в съответствие с тежка ITP и AIHA, което води до диагноза вторичен синдром на Еванс. Тя е лекувана с високи дози стероиди в продължение на 4 дни, едновременно с 2 дни интравенозен имуноглобулин (IVIG) с подчертано подобрение на нейната хематологична функция.
Въпреки че синдромът на Еванс е рядка проява на автоимунно заболяване, то е свързано с висока смъртност и налага бърза клинична идентификация и избор на подходяща терапия. Необходими са допълнителни изследвания, за да се разберат свързаните клинични характеристики, да се определи прогнозата и да се предоставят препоръки за лечение. Прочетете цялата статия тук.