Първичната пулмон. хипертония

Към нашата база данни е добавено ново рядко заболяване – Първичната пулмонална хипертония. Това е рядко заболяване с честота около 2 на 1 000 000. По-често засяга жени между 40 и 50 годишна възраст. Началото обикновено е бизсимптомно, като първия симптом най-често е затрудненото дишане (диспнея). Преди години обикновено преживяемостта е била 2-3 години след поставяне на диагнозата. Функционалният клас по NYHA (New York Heart Association) остава основен прогностичен критерий, като пациентите с ІV функционален клас имат средна преживяемост от около 6 месеца. Причината за смъртта обикновено е десностранна сърдечна недостатъчност, която се проявява с прогресивна хипоксемия, тахикардия, хипотония и отоци. Фамилната форма на ППХ съставлява от 12% до 20% от всички случаи на ППХ и се характеризира с автозомно доминантно унаследяване, различна възраст на изява и непълна пенетрация. За да получите пълното описание на болестта напълно безплатно натиснете тук и попълнете съответния модул. Oписанието е подготвено от нашия консултант по вътрешни болести – д-р Николай Ботушанов.