Първични липодистрофии

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Първични липодистрофии.” (Ann Endocrinol (Paris). 2007 Feb 20). Автори са Capeau J, Magre J, Lascols O и др., от Inserm; Faculte de medecine, universite Pierre-et-Marie-Curie-Paris-VI; Service de biochimie, APHP, hopital Tenon, Paris, France. Първичните липодистрофии представляват хетерогенна група от много редки заболявания, които се срещат при по-малко от 1 на 100 000 индивида. Те са унаследени или придобити (напр. Синдром на Баракер-Симънс) и се характеризират със генерализирана или локализирана загуба на телесна маса. Всички липодистрофии са асоциирани с дисметаболитни алтерации с инсулинова резистентност, изменена глюкозна толерантност или диабет и хипертриглицеридемия, водеща до риск от остър панкреатит. Хроничните усложнения от диабета засягат ретината, бъбреци и нервна система, кардиоваскуларни усложнения и стеатозни увреди на черен дроб, които могат да доведат до цироза. Лечението на диабета, дислипидемията и усложненията се извършва по класически конвенционални стратегии. Терапевтичните опити с рекомбиниран човешки лептин при пациенти с много ниски нива на лептин показват добри резултати по отношение на метаболитните и чернодробни изменения. Прогнозите са свързани с преждевременното развитие и тежестта на диабетните, кардиоваскуларните и чернодробни усложнения. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.