СИНОНИМИ: АНКИЛОЗИРАЩ СПОНДИЛИТ
КОД: МКБ10: M45
КОД ORPHANET: ORPHA825
ТАЗИ ИНФОРМАЦИЯ ВИ СЕ ПРЕДОСТАВЯ НАПЪЛНО БЕЗПЛАТНО С ОБРАЗОВАТЕЛНА ЦЕЛ И НЕ ТРЯБВА ДА СЛУЖИ ЗА САМОДИАГНОСТИКА И САМОЛЕЧЕНИЕ. ПРИ НАЛИЧИЕ НА ЗДРАВЕН ПРОБЛЕМ, СЛЕДВА ДА СЕ ОБЪРНЕТЕ КЪМ ЛИЧНИЯ/ЛЕКУВАЩ ЛЕКАР.
КРАТКА ДЕФИНИЦИЯ НА БОЛЕСТТА:
Анкилозиращият спондилит (АС, от гръцки ankylos, схванат; spondylos, гръбначен стълб; болест на Бехтерев) е системно хронично възпалително заболяване, което уврежда аксиалния скелет и сакроилиачните стави. Част е от групата на т.нар „серонегативни спондилартропатии. Анкилозиращият спондилит е възможно да причини и евентуално сливане на гръбнака – състояние, познато като гръбнак като „бамбукова пръчка“. Заболеваемостта е приблизително 1 на всеки 1000 души. Обикновено се среща по-често в определени семейства (установена фамилност). Съотношението мъже:жени е 3:1. Първоначалната изява е преди 40 годишна възраст. Над 95 % от заболелите са положителни за HLA-B27.
ЕТИОЛОГИЯ:
КЛИНИЧНИ ПРОЯВИ: Заболяването протича с продължаващи месеци, дори години болка и скованост в гръбначния стълб, сакроилиачните и тазобедрените стави. Те обикновено се появяват постепенно, с периоди на различно дълго продължаващи обостряния и ремисии, прогресивно се засилват с напредване на процеса. В отделни случаи началото е бързо и бурно. Болката и сковаността са обикновено по-силно изразени сутрин или след продължителни периоди на обездвижване. Същите симптоми обикновено се облекчават при движение и прилагане на топлина (например топъл душ сутрин). Типично е, че оплакванията започват от долната част на гърба и по-късно обхващат горната част на гръбначния стълб и гръдния кош („ишиас горен тип“). Болката обикновено е тъпа, дълбока и трудно се локализира. Често започва като едностранна и временно появяваща се, но с развитието на заболяването става двустранна и трайна. Ентезопатията е друг симптом на заболяването. Изразява се в болезненост при натиск в близост до ставите. Най-честата локализация на болката е залавното място на ребрата за стернума, предните спинози, крилата на илиачните кости, големите трохантери, илиачните тубери, тибиалните тубери, костите на петите. Скованост на врата и болка в цервикалния отдел на гръбначния стълб по процеси спинози обикновено се развиват по-късно в хода на заболяването. Засягат се и раменните и затобедрените стави. Това е по-характерно за започване на заболяването в детска или юношеска възраст. Води до инвалидизация в късните стадии на заболяването. В тези случаи се оформя и типичната за болестта на Бехтерев стойка на болните – изправен стоеж със леко свити коленни и тазобедрени стави. Другите периферни стави рядко се засягат при първичен АС. Ако са засегнати, артритът е неерозивен и търпи обратно развитие без остатъчни деформации. В късните стадии на АС, с прогресията на заболяването целият гръбнак се сковава и изглажда в областта на физиологичните кривини. Измененията в цервикалния отдел водят до засилване на цервикалната лордоза и ограничена вратна подвижност. Гръдният кош става плосък, коремът изпъква, дишането е диафрагмално. Ръцете увисват до коленете. Тези промени са причина за типичната стойка на болните.
ДИАГНОЗА: Физикалното изследване на двигателната система е основно за поставяне на диагнозата. В ранните стадии се установява ограничена подвижност на гръбначния стълб при опит за хипреекстензия, латерална флексия или ротация. Ограничената подвижност се съчетава със спазъм на параспиналната мускулатура. При навеждане напред с изправени колене, болният не може да допре пода с пръсти. Има болка при натиск върху процеси спинози. При изследване подвижността на врата се установява ограничение във всички посоки. Сакроилеитът предизвиква болка в сакроилиачните стави при директен настиск върху тях. Ентезопатията причинява болка при палпация върху симфизата, големите трохантери, тибиалните тубери, залавните места на Ахилесовите сухожилия.В 25-30% от болните с АС се развива остър преден увеит. Сърцето се засяга с развитие на аортна инсуфициенция, ритъмни и проводни нарушения. Лабораторно се установява ускорено СУЕ. Над 90% от болните са положителни за HLA-B27 антигена. Артроцентеза – показва синовиална течност с възпалителна промяна. Рентгенологични промени – в началото при наличие на сакроилеит са двустранни. Ставните ръбове изглеждат неравни като „ръб на пощенска марка“. По-късно се наблюдава псевдоразширение на ставната междина поради напредващите ерозии на костта. В напредналите стадии на заболяването ставната междина се стеснява и се развива пълна костна анкилоза на сакроилиачните стави. Възпалителните промени причиняват анкилоза на апофизните стави и осификация на надлъжните лигаменти, което в крайна сметка води до пълно спояване на прешлените и оформяне на гръбначен стълб, приличащ на „бамбукова пръчка“. Компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и сцинтиграфията на сакроилиачните стави също допринасят за поставянето на диагнозата. Благоприятна прогноза при липса на тежко висцерално увреждане.
ГЕНЕТИЧНА КОНСУЛТАЦИЯ: –
ЛЕЧЕНИЕ: Лечението на анкилозиращ спондилит включва използването на медикаменти за намаляване на възпалението и/или потискащи имунитета. Особено важна е физикалната терапия.
Аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) са често използвани за намаляване на болка и скованост на гръбначния стълб и други стави. Техните честите нежелани реакции включват стомашно разстройство, гадене, коремни болки, диария, кървене и дори язва.
При неповлияване на болковия симптом се добавят лекарства, които потискат имунната система. Трябва да се прилагат много внимателно поради токсичност към черния дроб, която дори може да доведе до цироза на черния дроб и токсичност към костния мозък, която може да доведе до тежка анемия.
По-нови, ефективни лекарства за копиране на заболяването са тези, атакуващи инфламаторните протеини (наречени TNF). Тези TNF-блокери са доказано ефективни за лечение на анкилозиращ спондилит със ограничаване активността на заболяването, намаляват възпалението, както и подобряват спиналната мобилност.
Физикалната терапия за анкилозиращ спондилит включва инструкции и упражнения за поддържане на правилната поза. Подходящи са дълбоко дишане за разширяване на белия дроб и стречинг упражнения за подобряване подвижността на гръбначния стълб . Пациентите се съветват да спят на твърдо легло и да избягват използването на възглавница, за да се предотврати изкривяването на гръбначния стълб. Като цяло физикалната терапия е строго индивидуална в зависимост от нуждите на отделния пациент. Аеробните упражнения са препоръчителни, тъй като спомагат за пълното разширяване белите дробове.
Трудоустрояването е според степента на изразеност на болестта.
ЛЕКАРСТВО СИРАК:
АСОЦИАЦИИ НА ПАЦИЕНТИ:
НАЦИОНАЛЕН АЛИАНС НА ХОРАТА С РЕДКИ БОЛЕСТИ
Лице за контакти: Владимир Томов
Електронна поща: tomov@raredis.org
Адрес за кореспонденция: бул.”Драган Цанков” бл. 59-63 вх. 7, София 1000
СПЕЦИАЛИЗИРАНИ КЛИНИКИ В БЪЛГАРИЯ:
Медицински център РареДис
Специализиран медицински център за физиотерапия и рехабилитация, детски болести, генетични консултации.
Електронна поща: medical@raredis.org
Адрес за кореспонденция: гр. Пловдив, ЖК Тракия, ул. „Маестро Г. Атанасов“ 22
Телефон: (032) 575 797
Интернет сайт: www.medical.raredis.org
ДОПЪЛНИТЕЛНА ИНФОРМАЦИЯ:
За допълнителна информация, моля посетете сайтовете на Orphanet и NIH Office of Rare Diseases Research.
Описанието е изготвено от Д-р Радостина Симеонова, дм, доброволен и
безвъзмезден консултант към ИЦРБЛС.