Придобита хемофилия А при възрастни хора

Придобитата хемофилия А (AHA) е рядко заболяване, което изисква спешнa намеса. Понастоящем няма постигнат консенсус по отношение на оптималната намеса при възрастните хора. Този систематичен преглед цели да опише диагнозата, клиничните характеристики, интервенциите и крайните точки при хора на възраст 65 години или повече с AHA. Извършена е литературна справка до 31 май 2017 г. в Medline, Embase и Scopus. Стратегията за търсене на заглавия на статии съдържа следните термини: „придобити“ И („hemophilia A“ OR „hАemophilia A“ – хемофилия А). Приложени са филтри за възраст (65 години или по-възрастни), вид публикация (доклади по случаи и серия от случаи) и проучвания, включващи само хора. В стратегията за търсене няма езиково ограничение. Не са включени проучвания без данни за имуносупресивна терапия и проучвания на езици, различни от английски или френски. Общо 270 проучвания са идентифицирани чрез литературното търсене. След изключване на дубликатите и проучвания, покриващи критериите за изключване, в окончателния преглед са включени 80 статии описващи 159 случая. Тези 159 случая са на възраст около 76-77 години и са предимно мъже (64%). Има голямо разнообразие в терапиите, използвани за ликвидиране на автоантитела на фактор VІІІ, като е трудно да се оцени ефикасността. Повечето пациенти с AHA получават имуносупресори. Смъртността е висока и вероятно зависи от бързината на диагнозата и прилагането на адекватна намеса и наблюдение. Цялата статия можете да намерите тук.