Водещи новини

След първото клинично описание (върху сина му) от Уилям Джеймс Уест (1793-1848) през 1841 г. и дефиницията за класическата триада на (1) детски спазми; (2) хипсаритмия и (3) забавяне на развитието или регресия, са регистрирани нови и релевантни постижения при това необичайно разстройство известно като „синдром на Уест“. Новите подходи включват терминология на клиничните спазми (напр. инфантилни (IS) срещу епилептични спазми (ES)), разнообразие от клинични и електроенцефалографски (ЕЕГ) характеристики (например типични иктални явления без аномалии на ЕЕГ), тежест на забавяне в развитието, спектър на асоциирани генетични аномалии, патогенеза, възможности за лечение, свързани резултати и прогноза. Освен класическите прояви, IS или ES могат да се проявят с атипични електроклинични фенотипове (напр. леки спазми; модифицирана хипсаритмия), които може да настъпят извън детската възраст. Все по-голям брой гени, протеини и сигнални пътища играят решаваща роля в патогенезата. Понастоящем това състояние се разглежда като съвкупност от разстройства: така нареченият синдром на детския спазъм (ISs), заедно с други причинно-следствени фактори, включително структурни, инфекциозни, метаболитни, синдромни и имунологични събития, всички действащи на генетично предразполагащ фон. Хормоналната терапия и кетогенната диета се използват широко и в комбинация с (класически и нови) фармакологични средства. Все по-често се изучават биологично насочени и генни терапии. Настоящият обзор разглежда седем електронни бази данни (основни MeSH термини / ключови думи включващи „синдром на Уест”, „инфантилни спазми” и „синдром на инфантилни спазми”, свързани с 25 вторични клинични, ЕЕГ, терапевтични, свързани състояния и резултати), включително MEDLINE, Embase, Cochrane Central, Web of Sciences, Pubmed, Scopus и OMIM, за да подчертае предишните знания и по-новите постижения. Повече информация може да получите тук.

Нарколепсията е неврологично заболяване, което се характеризира с хронична ексцесивна дневна сънливост, катаплексия, хипнагогни халюцинации и сънна парализа. При нарколепсия тип 1 (нарколепсия с катаплексия) се установяват ниски нива на специфичен невротрансмитер, наречен хипокретин (орексин), отговорен за регулацията на съня, апетита и телесната температура. При хора с нарколепсия броят на невроните, продуциращи хипокретин е значително понижен като при някои индивиди лиспващите неврони достигат 80-90%. Основните клинични прояви са ексцесивна дневна сънливост и нарушен сън през REM фазата. Сънната парализа, катаплексията и хипнагогните халюцинации също са сред проявите на нарколепсията.В допълнение към медикаментозното лечение важна роля играе храненето. За да се предотврати затлъстяване при пациенти с нарколепсия е необходимо да се състави рационален режим на хранене, физическа активност и сън, изцяло съобразен с тяхното състояние. Секрецията на орексин се повишава от протеини, фибри, омега-3 мастни киселини, лактат, фруктоза, ферментирали храни и физическа активност и се понижава от захар. Препоръчителни микронутриенти за контрол на нарколепсията са калций, магнезий, холин, омега-3 мастни киселини, витамини от група В, витамин С. Освен видът на консумираната храна, влияние оказват и хранителните навици. Пропускането на закуската и нередовното хранене също се асоциират с влошено качество на съня. Лечението трябва да се придружава от съставяне на адекватен дневен и хранителен режим, включващ балансиран прием на макро- и микронутриенти, физическа активност и качествен сън. Прочетете цялата статия тук.

Цел: Да се представи ролята на фармацевта в навременното идентифициране на актуални и потенциални лекарство-свързани проблеми (ЛСП) в хода на отпускане на лекарствата, в оптимизирането на терапията и в проследяването на състоянието на пациентите с акромегалия.

Материали и методи: Извършен е преглед на научната литература, анализирани са кратките характеристики на лекарствените продукти, прилагани при пациенти с акромегалия, и създадените насоки и ръководства за включване на фармацевта в цялостната грижа за пациента.

Резултати: Като специалист по лекарствата, фармацевтът има основна роля в навременното идентифициране на актуалните и предотвратяване на потенциалните ЛСП. Възможните ЛСП при пациенти с акромегалия са нежелани лекарствени реакции (НЛР), лекарствени взаимодействия, неправилно приложение, непридържане към терапията. Проблемите при инжектиране могат да се сведат до минимум чрез ефективно обучение на пациентите относно техниките и режима на инжектиране. Основните НЛР при соматостатиновите аналози (ССА) са стомашно-чревни разстройства, хипергликемия и диабет, повишени чернодробни ензими. Може да се наложи коригиране на дозата на бета блокери и антидиабетни лекарства, поради възможни лекарствени взаимодействия със ССА. Oсновните фактори за непридържане към терапията, върху които трябва да се фокусира фармацевтът, са странични ефекти, липса на симптоми, финансови проблеми, неудобства при прилагането на лекарства и липса на мотивация.

Заключение: Изборът на най-подходящата терапия за конкретния пациент, мултидисциплинарният подход, активното участие на фармацевта в идентифициране и предотвратяване на ЛСП и дългосрочното мониториране са ключови за постигане на терапевтичните цели при пациенти с акромегалия. Прочетете цялата статия тук.