Публикации

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Резултати от хирургично лечение при прогресивна осифицираща фибродисплазия.” (Ortop Traumatol Rehabil. 2004 Oct 30;6(5):658-64). Автори са Wzietek B и Franczuk B, от Indywidualna Praktyka Specjalistyczna, Chrzanów. Прогресивната осифицираща фибродисплазия (fibrodysplasia ossificans progressiva, FOP), известна още като болест на Munchmeyer, е рядка наследствена болест. От 1996 г. в световната литература са описани не повече от 200 случая. Заболяването се характеризира с прогресивна ектопична осификация и вродена деформация на палеца на крака. При пациентите с FOP се налага постоянна медицинска грижа. В статията е представен случай на 42 годишна жена, която страда от ранно детство от FOP. Авторите описват курса на болестта, настоящото състояние на пациентката, резултатите от проведеното хирургично лечение на декубитална язва на дясното бедро и правят преглед на литературата за тази болест. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Успешно лечение на папиломатоза на интра- и екстрахепатално билиарно дърво.” (Liver Transpl. 2007 Jul;13(7):1045-8). Автори са Imvrios G, Papanikolaou V, Lalountas M, и др., от Department of Transplant Surgery, Aristotle University, Hippokration Hospital, Thessaloniki, Greece. В световната литература са описани около 60 случая на билиарна папиломатоза, като само 6 са лекувани с трансплантация на черен дроб. Това рядко заболяване, което се характеризира с повтарящи се епизоди на обструктивна жълтеница и холангит, които водят до вторична цироза и смърт в резултат на сепсис или чернодробна недостатъчност, се приема и за ранна форма на злокачествено заболяване поради честата му трансформация в злокачествено (25-50%). Авторите представят случай на 43 годишен бял мъж с папиломатоза на интра- и екстрахепатално билиарно дърво, който е потърсил помощ поради повтарящи се епизоди на обструктивна жълтеница и холангит. Направена е ортотопична чернодробна трансплантация с Roux-en-Y хепато-йеюностомия за лечение на крайна фаза на чернодробна цироза. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Първичен алвеоларен сарком на бял дроб.” (J Korean Med Sci. 2007 Apr;22(2):369-72). Автори са Kim YD, Lee CH, Lee MK, и др., от Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Pusan National University, Busan, Korea. Алвеоларен сарком на меки части (alveolar soft part sarcoma, ASPS) е рядък епителоподобен сарком на меки тъкани. Двете основни места, на които се проявява при възрастни са долните крайници, а при деца – глава и шия. Първично белодробно засягане от такъв сарком без белези за наличие на тумор на меки тъкани е изключително рядко. Авторите представят случай на 42 годишна жена с първичен ASPS на бял дроб. Компютърна томография на торакса показва добре очертан солиден тумор, локализиран в десен горен лоб. Туморът е отстранен чрез дясна горна лобектомия. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Успешно лечение на системен ксантогранулом при дете.” (J Pediatr Hematol Oncol. 2007 Jun;29(6):425-7). Автори са Univar E, Devecioglu O, Akcay A и др., от Department of Pediatrics, Division of Pediatric Hematology and Oncology, Istanbul University, Istanbul Medical Faculty, Istanbul, Turkey. Системният юношески ксантогранулом е рядко заболяване при деца. Статията описва случай на дете, при което са засегнати бъбреци, бял и черен дроб. При него е имало белодробна инвазия, маса в бъбреците и възлести чернодробни нарушения, но без засягане на костите. Диагнозата е потвърдена чрез бъбречна биопсия. Пациентът е лекуван с пулсова терапия с високи дози метилпреднизолон. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Некролитичен миграторен еритем при глюкагономен синдром.” (Hautarzt. 2007 Jun 5). Автори са Stark I, Mensing CH и Sander CA, от Eduard-Arning-Klinik für Dermatologie und Allergologie, Asklepios Klinik St. Georg, Hamburg, Deutschland. Глюкагономен синдром е рядко заболяване, при което типично кожно нарушение, некролитичен миграторен еритем, често е един от съпътстващите симптоми. През последните няколко години 68 годишна жена развива еритематозни полициклични миграторни нарушения с преобладаващи стъпаловидни граници и корички. Кожната биопсия, лабораторните изследвания и образна диагностика потвърждават диагнозата за некролитичен миграторен еритем като част от глюкагономния синдром. За да прочетете резюмето на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Възлеста лимфоидна хиперплазия на белия дроб.” (Ann Thorac Surg. 2007 Jun;83(6):2197-9). Автори са Sakurai H, Hada M и Oyama T, от Department of Surgery, Yamanashi Prefectural Central Hospital, Yamanashi, Japan. Възлестата лимфоидна хиперплазия на бял дроб е много рядка болест, която се счита, че е доброкачествена увреда на поликлонална лимфоидна пролиферация. Малко данни има и за клиникопатологичните характеристики на възлестата лимфоидна хиперплазия поради това, че болестта се среща рядко. Авторите описват случай на 67 годишна жена с възлеста лимфоидна хиперплазия на бял дроб и дискутират информацията, която е известна към момента относно болестта. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Нодуларна лимфоидна хиперплазия на белия дроб.” (Ann Thorac Surg. 2007 Jun;83(6):2197-9). Автори са Sakurai H, Hada M и Oyama T, от Department of Surgery, Yamanashi Prefectural Central Hospital, Yamanashi, Japan. Нодуларната лимфоидна хиперплазия на бял дроб е много рядка необичайна болест, която се счита, че е доброкачествена увреда на поликлонална лимфоидна пролиферация. Малко данни има и за клиникопатологичните характерситики на нодуларната лимфоидна хиперплазия поради това, че болестта се среща рядко. Авторите описват случай на 67 годишна жена с нодуларна лимфоидна хиперплазия на бял дроб и дискутират информацията, която е известна към момента относно болестта. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Туморна калциноза.” (Ann Dermatol Venereol. 2007 May;134(5):464-7). Автори са Douria L, Ismaili N, Raiss M, и др., от Service de Dermatologie, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc. Туморна калциноза (tumoral calcinosis) е рядка болест, която се среща при възрастни и младежи, и се изразява в калцифициране на периатрикуларната мека тъкан. При фамилните форми на туморната калциноза са идентифицирани мутации на фибробластния фактор на растежа 23 и на GalNAc transferase 3. При 10 годишно момче със светъл фототип се развива множествена калцифицирана периартикуларна маса от неговата 7 годишна възраст, както и вторичен ишиас в следствие компресията на нервите. Лабораторните изследвания показват хиперфосфоремия. Хистологично изследване на кожна биопсия разкрива дермална калцификация. Този случай на туморална калциноза е показателен поради неговото спорадично начало при дете със светъл фототип и поради наличието на компресия на външния нервус ишиадикус. Диагнозата е поставена след изключване на други причини за калцификация на меките тъкани. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Болест на Lhermitte-Duclos асоциирана със синдром на Cowden.” (J Clin Neurosci. 2007 May 5). Автори са Tan TC и Ho LC, от Department of Neurosurgery, Queen Elizabeth Hospital, Kowloon, Hong Kong. Болест на Lhermitte-Duclos или диспластична ганглиоцитома на малък мозък е рядко срещана малкомозъчна увреда, която може да доведе до натрупване на маса в задната ямка. Заболяването може да се прояви случайно или в асоциация със синдром на Cowden. Синдром на Cowden или множествен хамартом-неопластичен синдром е рядко автозомно-доминантно заболяване, което се характеризира с кожно-лигавични лезии и системна злокачественост. Авторите описват случаи на двама пациенти с болест на Lhermitte-Duclos асоциирани със синдром на Cowden. В статията се дискутират клиничните, рентгенологичните и хистопатологичните находки и стратегиите за мениджмънт при тази рядка и сложна болест. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.

PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Булозен пемфигоид и придобита хемофилия.” (Ann Dermatol Venereol. 2007 Apr;134(4):353-6). Автори са Soria A, Matichard E, Descamps V, и др., от Service de Dermatologie, Hopital Bichat, AP-HP, Paris. Придобитата хемофилия е рядко заболяване. Асоциацията с пемфигоид е изключително рядка. Авторите описват случай на придобита хемофилия при тази дерматоза, илюстриращ тежестта на болестта. В продължение на 3 години е наблюдавана 83 годишна жена с пемфигоид лекувана с локални кортикостероиди след поредна проява на заболяването. Придобитата хемофилия, както показва кървенето от кожната лигавица, е рядко заболяване (от 1 до 4 случая на 1 000 000), което се среща по-често при възрастни. То се асоциира с наличието на антитела към фактор VIII. Усложненията, най-вече хеморагичните, са фатални при 15% до 20% от случаите. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.