PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Първичен ангиит на централна нервна система.” (Rev Neurol. 2007 Feb 16-28;44(4):209-11). Автори са Jordao MJ, Almeida F, Moreira da Costa и др., from the Hospital Sao Marcos, Braga, Portugal. Първичният ангиит на централна нервна система (ЦНС) е рядко заболяване. Клиничните белези и симптоми включват главоболие и когнитивни нарушения, асоциирани с мултифокален неврологичен дефицит. Окончателна диагноза може да бъде поставена само чрез цереброменингиална биопсия. Авторите описват случай на 15 годишно момче, което първоначално постъпва с болки в долната част на гърба и прогресиращи парези на десен долен крайник, които по-късно са последвани от латероколис на дясна страна. Първичен ангиит на ЦНС е болест, която не се среща често и е с непозната патогенеза. Окончателната диагноза на такива пациенти е хистологична. Болестта протича спонтанно и обикновено с фатален изход. Лечението, което включва комбинация от циклофосфамид и преднизон, трябва да започне колкото се може по-рано. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
Публикации
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Хистиоцитоза на Лангерхенсови клетки със засягане на оптичната хиазма.” (Clin Experiment Ophthalmol. 2007 Jan;35(1):66-8). Автори са Gangwani V, Walker M, El-Defrawy H и др. от Royal Eye Infirmary, Dorset County Hospital, Dorchester, UK. Хистиоцитозата на Лангерхенсови клетки (LCH) е рядко заболяване с клонална пролиферация на дентритни хистиоцити, водещи до псевдотуморен растеж. Най-често LCH започва в детска възраст. Заболяването може да се прояви в две форми – като локализирана самоограничаваща се форма или като дифузна форма с мултиситемно засягане. В тази статия е представен необичаен случай на LCH със засягане на оптичната хиазма. Според авторите това е първият описан случай на LCH със зрително нарушение. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Пренатално откриване на вродена киста на панкреаса чрез ултразвук.” (J Korean Med Sci. 2007 Feb;22(1):156-8). Автори са Choi SJ, Kang MC, Kim YH, и др., от Department of Obstetrics and Gynecology, College of Medicine, Chosun University, Gwangju, Korea. Авторите описват случай на фетална киста на панкреаса – рядко заболяване по време на развитието на зародиша, която е открита в 30та седмица от бременността с ултразвук. При редовен преглед с ултразвук в 30та седмица от бременността е открита киста в корема на зародиша. Първоначалната диагноза предполага мезентериална киста. При последващ преглед с ултразвук в 32та и 36та седмици от бременността се разкрива ретроперитонеална киста на зародиша. Зародиша е изследван с експлоративна лапароскопия. Хистопатологичната и имунохистохимичната диагноза разкриват, че кистата е на панкреаса. Резултатите след хирургичната интервенция са отлични. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Голям муцинозен билиарен кистаденом.” (Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2007 Feb;6(1):101-3). Автори са Zhou JP, Dong M, Zhang Y, и др., от Department of General Surgery, First Affiliated Hospital, China Medical University Shenyang, China. Билиарният кистаденом е много рядко срещан кистозен тумор на черния дроб. Неговата клинична картина, диагностициране, патологични характеристики и оптимален хирургичен мениджмънт не са определени ясно. В тази статия авторите описват подробности за това рядко заболяване. Голямо образование на черния дроб е потвърдено със ултрасонография и скенер при 40 годишна жена. Извършена е успешно лява хепатектомия, след която пациентката е напълно възстановена. Нейният билиарен кистаденом е излседван хистологично. Ултрасонографията и CT са основните методи за диагностициране на муцинозен билиарен кистаденом на черен дроб. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Остра некроза на ретината.” (Chem Immunol Allergy. 2007;92:244-53). Автори са Kezuka T и Atherton SS, от Department of Ophthalmology, Tokyo Medical University Hospital, Japan. Острата некроза на ретината (acute retinal necrosis, ARN) е рядко заболяване, което обикновено се причинява от един от трите човешки херпес-вируси: herpes simplex тип 1 (HSV-1), HSV-2 и варицела-зостер вирус (VZV). Патогенезата на заболяването е слабо позната, въпреки, че клиничния курс, неговото лечение и вирусите, които го причиняват са добре познати. В тази статия се прави преглед на историята на ARN, характерните клинични белези и диагностични методи. Дискутира се информацията от изследвания проведени с хора и мишки, за да се предложат механизми, участващи в ARN патогенезата на пациентите. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Различна клинична картина при едно заболяване: еозинофилен ентерит.” (Gastroenterol Hepatol. 2007 Jan;30(1):19-21). Автори са Mendez Sanchez IM, Rivera Irigion R, Ubina Aznar E и др., от Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Costa del Sol. Marbella. Malaga, Espana. Еозинофилен ентерит е рядко заболяване, което се характеризира с еозинофилна инфилтрация на различни слоеве на стената на гастроинтестиналния тракт, от езофагуса към ректума. Най-често засегнати са стомаха и тънките черва. Патогенезата на еозинофилния ентерит не е разбрана добре и се свързва често с индивидуална или фамилна анамнеза на атопия. Клиничните симптоми варират в зависимост от засегнатите пластове. Авторите представят три случая на еозинофилен ентерит с различна клинична картина. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Лимфоепителиом-подобен карцином на тимуса при деца: клиникопатологични находки и молекулярен анализ.” (J Pediatr Hematol Oncol. 2006 Dec;28(12):785-90).Автори са Hsueh C, Kuo TT, Tsang NM, и др., от Department of Pathology, Chang Gung Memorial Hospital and Chang Gung University, Chang Gung Children’s Hospital, Tao-Yuan, Taiwan. Лимфоепителиом-подобен карцином на тимуса (thymic lymphoepitheliomalike carcinoma, LELC) се среща изключително рядко при деца. Авторите описват 2 такива случая с молекулярен анализ на Epstein-Barr вирус (EBV) и неговия кодиращ латентната мембрана протеин-1, както и правят преглед на литературата. И двамата пациенти са мъже, представени с големи антериорни медиастинални образувания. Общо са описани 9 случая на LELC на тимуса при деца. Наблюдава се преобладаващо засягане на мъже. Обичайните клинични находки включват голям размер на тумора, напреднал клиничен стадий, лоши клинични резултати. Всички случаи са асоциирани с EBV и почти наполовина развита съпътстваща хипертрофична остеоартропатия (hypertrophic osteoarthropathy, HOA). За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Самопомощ за рядка, хронична болест.” (Ophthalmologe. 2007 Jan 18 ).Автори са Alsmeier G и Rath D, Verein fur von der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung betroffene Familien e.V. , Rembrandt-Strasse 2, Meppen, Deutschland. За хората, засегнати от рядка хронична болест съществуването на групи за подкрепа е от голямо значение. Малкият брой засегнати индивиди означава, че липсват лекари специалисти. В резултат на това засегнатите пациенти не разполагат с информация за тяхното заболяване. Групите за самопомощ запълват тази празнина и допълват работата на лекарите като информират пациентите, напътствайки ги по въпроси, касаещи здравната система и предоставяйки им партньор, с когото да разговарят. Групата за подкрепа “Общество на семействата, засегнати от болест на von Hippel-Lindau (VHL)” съсредоточава основната си дейност в предоставянето на информация за болестта. Освен това, асоциацията подкрепя обмяната на опит и помага за разясняване на психологическите и социално определени въпроси, свързани с болестта. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Хистиоцитоза на Лангерхенсовите клетки на слепоочната кост. лекувана с радиохирургия.” (Stereotact Funct Neurosurg. 2007 Jan 12;85(2-3):129-131). Автори са Del Rio L, Lassaletta L, Martinez R и др., от Department of Otolaryngology, ‘La Paz’ University Hospital, Madrid, Spain. Хистиоцитоза на Лангерхансовите клетки, (LCH), е рядко заболяване, което може да се прояви самостоятелно или като мултифокална увреда, засягаща кости, меки тъкани и вътрешни органи. Засягане на слепоочната кост се описва при около 15-61% от пациентите с LCH, което обикновено е асоциирано с мултиситемна увреда. Авторите описват случай на 30 годишен мъж със световъртеж и флуктуираща загуба на слух в резултат на моносистемна LCH на лявата слепоочна кост. Пациентът е лекуван с радиохирургия. Две години след лечението не са открити белези за рецидив на заболяването при изследване със скенер или магнитен резонанс. Според авторите това е първият описан случай на успешно радиохирургично лечение при LCH на слепоочна кост. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Напредък в поддържане на респираторната функция при невромускулна болест” (Chest. 2006 Dec;130(6):1879-86). Автор е Simonds AK от Royal Brompton Hospital, Sydney Street, London, UK. Значението на поддържащите техники за вентилация върху развитието на невромускулна болест (neuromuscular disease, NMD) стана по-ясно откакто техниките се прилагат широко през последните 20 години. Неинвазивната вентилация (noninvasive ventilation, NIV) позволява на някои пациенти с непрогресивна патология да имат нормална продължителност на живота, увеличава значително преживяемостта при пациенти с други нарушения (напр. МДД) и при пациенти с бързо усложняващи се болести (напр. ЛАС). Увеличава се броя на деца с NMD, които с помощта на NIV преживяват до зряла възраст. Най-ефективният момент за започване на NIV при пациенти с различни невромускулни заболявания е при развиване на симптоматичното дишане, нарушаващо съня. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.