PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Остра чернодробна недостатъчност – медицински гледни точки.” (Schweiz Rundsch Med Prax. 2006 Nov 29;95(48):1873-7). Автори са Schattenberg JM, Galle PR и Schuchmann M, от Medizinische Klinik und Poliklinik, Johannes-Gutenberg-Universitat, Mainz. Острата чернодробна недостатъчност е рядко заболяване, което в голямата част от нелекуваните случаи може да доведе до летален изход. Внезапна загуба на чернодробна функция при отсъствие на предишно чернодробно заболяване се приема за истинска форма и трябва да се различава от нарушена чернодробна функция в резултат на екзацербация на основно чернодробно заболяване (остра или хронична недостатъчност). Обичайните причини включват остър вирусен хепатит, медикаментозно индуцирана чернодробна увреда (DILI) и токсини. Загубата на екскреторна и синтетична функция на черния дроб бележи клиничното наличие и се изразява в иктер, коагулопатия и енцефалопатия. Стига се до допълнително увреждане на чернодробната функция и сепсис, което допринася за високата смъртност при това заболяване. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
Публикации
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Хронична тромбоемболична белодробна хипертония.” (Semin Thromb Hemost. 2006 Nov;32(8):848-55). Автори са Piovella F, D`armini AM, Barone M, и др., от IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Italy. Хронична тромбоемболична белодробна хипертония (chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH) е рядко заболяване, което е резултат от запушване на големите белодробни артерии от не напълно разнесени или организирани белодробни емболи, които са се съединили с белодробната артериална стена. В резултат, това води до повишаване на белодробното съдово съпротивление. Между 0.1 и 4% от пациентите с остра белодробна емболия развиват CTEPH. Без интервенция, CTEPH е прогресивно заболяване с летален изход, за което няма ефективно лечение. Белодробна ендартеректомия (PEA) е лечение по избор. Внимателен пре- и следоперативен мениджмънт е съществено условие за успешни резултати след PEA. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература индексира интересна статия на тема „Синдром на Dunbar и аорто-мезентериална компресия: случайна асоциация?” (Chir Ital. 2001 Jul-Aug;53(4):515-21). Автори са Sianesi M, Dalla Valle R, Del Rio P, и др., от Istituto di Clinica Chirurgica Generale e dei Trapianti d’Organo Universita di Parma, Italy. Синдромът на целиарна артериална компресия и горен мезентериален артериален синдром са две редки болести с все още спорна патогенеза. Описан е само един случай на асоцииране между тези два синдрома. В този доклад авторите анализират патогенензата, клиничните прояви, диагноза и лечението на тези синдроми, като се подчертават техните общи аспекти. Асоциацията между синдром на целиарна артериална компресия и горен мезентериален артериален синдром никога не е била изучавана поради тяхната рядкост. Понякога неразпознаването на тази асоциация може да обясни противоречивите резултати, описани при хирургичното лечение на тези два синдрома. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература, индексира интересна статия на тема ”Медуларен тироиден рак и значение на генетичното тестване.” (Clin J Oncol Nurs. 2006 Oct;10(5):571-5). Автори са Keatts EL и Itano J, от San Angelo Community Medical Center, Texas, USA. Медуларен тироиден рак (medullary thyroid cancer, MTC) представлява рядък недиференциран тумор и често се описва като хроничен и бавноразвиващ се болестен процес. Приблизително 5-10% от всички тироидни злокачествени процеси са MTC, а при около 25% от пациентите с тази диагноза болестта има генетична форма, която е унаследена чрез мутация на RET прото-онкоген. Мутацията е изразена чрез автозомно-доминантен алел и ако се наследи, вероятността да премине в злокачествена е почти 100%. Разкриването на мутацията в зародиша идентифицира рисковите индивиди и позволява профилактично лечение за превенция на MTC. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература, индексира интересна статия на тема ”Биология на лангерхенсовите клетки и на хиситиоцитоза на лангерхенсовите клетки.” (Int Rev Cytol. 2006;254:1-43). Автори са Bechan GL, Egeler RM и Arceci RJ от Department of Pediatric Immunology, Leiden University Medical Center, 2300 RC Leiden, The Netherlands; Division of Pediatric Oncology, Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, Maryland, USA. Лгерхенсовите клетки (Langerhans cells, LC) са епидермални дендритни клетки (dendritic cells, DC). Те имат важна роля при съставянето на имунен отговор чрез поемане на антигена, неговото обработване и представяне пред Т клетките. Хистиоцитоза на Лангерхенсовите клетки (LCH) е рядко заболяване, при което има натрупване на клетки с LC характеристики (LCH клетки). LCH увреди се характеризират с наличие и на други клетъчни типове като Т-клетки, мултинуклеарни гигантски клетки (MGC), макрофаги (Mphi), еозинофили, стромални клетки и естествени клетки-убийци (NK клетки). В тази статия авторите обсъждат свойствата и взаимодействията между различните клетки, включени в патофизиологията на LCH с надеждата за по-добро разбиране на това загадъчно заболяване. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
На 31 август 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 401, чиято активна съставка е N-methyl D-(2,3,4,5,6-pentahydroxy-hexyl)-ammonium; 2-(3,5-dichloro-phenyl)-benzoxazole-6-carboxylate. Предназначен е за лечение на фамилна форма на амилоидна полиневропатия.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература, индексира интересна статия на тема ”Генерализирана лимфангиоматоза: рентгенологични находки при 3 педиатрични пациента.” (Korean J Radiol. 2006 Oct-Dec;7(4):287-91). Автори са yang DH и Goo HW, от Department of Radiology, University of Ulsan College of Medicine, Asan Medical Center, Seoul, Korea. Генерализираната лимфангиоматоза е рядко заболяване, което се характеризира с широкообхватно включване на кости и меки тъкани в лимфангиом. Рентгенологичната оценка е решаваща, защото разположението и размера на лимфангиома са важни прогностични фактори. Авторите описват три случая на генерализирана лимфангиоматоза като и трите случая показват сходни рентгенологични находки, но са с различно клинично протичане. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература, индексира интересна статия на тема ”Bartonella henselae като причина за неврит на зрителния нерв.” (Vojnosanit Pregl. 2006 Nov;63(11):971-4). Автор е Veselinovic D от Klinicki centar, Klinika za ocne bolesti, Nis, Srbija. Bartonella henselae принадлежи към група грам-негативни бактерии, които могат да причинят не толкова рядката cat-scratch болест (cat-scratch disease, CSD). Заболяването се характеризира със специфични общи симптоми и очните усложнения могат да се проявят под формата на невроретинит, фоликуларен конюктивит и фокален хориоретинит. В статията са описани клиничните и епидемиологични характеристики на пациент с офталмологични усложнения причинени от Bartonella henselae. Авторът посочва диагностичните възможности и критерий за поставяне на диагноза. Проявяват се усложнения въпреки добрата прогноза за общите симптоми. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
PubMed, порталът за биомедицинска и научна литература, индексира интересна статия на тема ”Генни абнормности на комплементен фактор H при хемолитичен уремичен синдром: от точкови мутации към хибриден ген.” (PLoS Med. 2006 Oct;3(10):e432). Автори са Noris M и Remuzzi G, от Mario Negri Institute for Pharmacological Research, Clinical Research Center for Rare Diseases Aldo e Cele Dacco, Transplant Research Center, Ranica, Bergamo, Italy. Типичният хемолитичен уремичен синдром (HUS) е рядко заболяване, което включва хемолитична анемия, тромбоцитопения и бъбречна недостатъчност. Нараства броя на доказателствата, че заболяването се асоциира с погрешен контрол на алтернативната пътека на комплемента. Докладвани са генетични аномалии на комплемент регулиращите протеини, вкл. комплементен фактор H (CFH), мембранен факторен протеин и допълнителен фактор I съответно при 30%, 10% и 5% от пациентите. CFH е плазмен протеин, който се произвежда в черния дроб и действа като централен регулатор в алтернативната пътека за активиране на комплемента. Генът, който кодира CFH е разположен заедно с гените на пет протеина, свързани с фактор H (CFHL1–5), в генния клъстер на регулатора за активация на комплемента (RCA) на 1q32 хромозомна позиция. Идентифицирането на специфичен генетичен дефицит при пациенти с HUS би увеличило прецизността при диагностицирането, би дало възможност за предвиждане на клиничните резултати и би довело до подобряване мениджмънта на болестта. За да прочетете пълното резюме на статията, натиснете тук.
На 31 август 2006 година в списъка на кандидатстващите продукти за статут на лекарства-сираци в ЕС е регистриран нов медикамент под номер 400, чиято активна съставка е метастабилен технициум 99 [99mTc“> demogastrin 2. Предназначен е за използване при диагностика на медуларен тироиден карцином.